男子肾结石术后多项指标异常,最终诊断为罕见肾脏病

西安红会医院 @ 2022-08-23 18:13:46

  一个多月前,陕北的聂先生上班过程中逐渐感觉乏力、食欲不振,在当地医院检查后发现肾功能出现损害,血清肌酐高达178umol/L,出现了贫血等症状,同时检查出右肾结石并伴有积水,之后进行碎石手术。手术后症状反复,多项指标异常,于是聂先生来到了西安市红会医院就诊。

  肾脏内科马峰主任了解病情后,认为聂先生的肾功能不全不仅仅是肾积水导致的,可能存在其他病因,需要进一步住院积极治疗。住院后通过详细了解病史,聂先生在发病前3个月得过一次肺炎,并且进一步检查发现有中度的蛋白尿、补体C3降低,很可能存在免疫异常引起的肾脏病,胡晋平医生建议在左肾进行肾活检穿刺诊断。

  起初患者比较抗拒,医生解释活检的必要性后,聂先生接受了肾活检。检查结果出来后,正如医生预先判断的一样,聂先生除了肾积水外同时还合并了一种罕见的免疫性肾病,为进一步鉴别还针对性筛查了C3肾炎因子、H因子、B因子及I因子,最终确诊为一种罕见肾脏病:C3肾小球病。

  对于C3肾小球病目前没有最佳的治疗方案,马峰主任和胡晋平医生对聂先生的病情进行风险分层,并分析以往国际发表的临床研究及治疗个案,个体化制定了小剂量激素联合免疫抑制剂的治疗方案,聂先生最终信任并采纳了该方案。

  经过1月的治疗,聂先生复诊时精神面貌良好,肾功能各项治疗明显好转,尿蛋白定量由1300mg降至800mg,肌酐由405umol/L降至243umol/L,主管医生将继续做好罕见病的追踪随访工作,关注患者病情变化,为临床决策罕见病积攒经验。

  马峰主任介绍,C3肾小球病是一种由补体失调引起的罕见且复杂的肾脏病,直到2013年才被规范统一认识,因为比较罕见故很难获得准确的发病率和患病率数据,我国目前没有大型的流行性调查数据,但根据欧洲和美洲的一些研究,发病率在百万分之1左右,约3/4的患者是因为获得性自身抗体的产生导致发病,其中C3肾炎因子是比较常见的一种自身抗体。

  建议广大患者,遇到疑难复杂的病情,需要尽快做活检查明病因,这样才能更好的进行针对性治疗,以免贻误病情。

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